Uomo di 40 anni, marocchino. Anamnesi patologica remota: A 29 anni ha avuto un ictus in sede parietale destra, che si era manifestato con un impaccio dei movimenti fini della mano sn, poi risoltosi. All\'epoca era stato indagato per i principali fattori di trombofilia (lupus anticoagulant, Ab anti cardiolipi9a, proteine C ed S, complemento, autoanticorpi ecc.) senza alcun riscontro patologico.  A circa 35 anni ha sviluppato una claudicatio intermittens associata ad ischemia distale agli arti inferiori. L\'arteriografia mostrava multipli restringimenti sia a monte che a valle. Ha posizionato uno stent in un grosso vaso degli arti inf (non ricordo quale) e non ha pi� avuto grossi problemi.  In gennaio scorso trombosi venosa profonda all\'arto inf destro, senza apparenti fattori predisponenti; da allora � in terapia con coumadin.Anamnesi patologica recente:A febbraio viene ricoverato da noi per vertigini soggettive e cefalea gravativa. Numerose indagini (RM con angio RM; ecocardio; esami bio-umorali) mostrano solo i seguenti dati: ï® pervietà del forame ovale di grado moderato (fattore che predispone al passaggio di emboli dal sistema venoso a quello arterioso bypassando il polmone) (è correlata in più e più lavori scientifici, anche se con pareri discordanti, alla cefalea)ï® valori molto elevati di lipoproteina (a) (Aumentato rischio di accidenti cardio-vascolari)Messo in terapia con statine; la cefalea e le vertigini sono intermittenti, variabili, rispondono anche al placebo, ed il paziente è molto ansioso. Diagnosi di dimissione: cefalea muscolo-tensiva e vertigini soggettive di ndd. Si associa un antidepressivo come terapia di fondo per la cefalea.Dimesso il 10 marzo, ritorna in PS il 13 per parestesie ed anestesia solo termica al braccio dx. Ricoverato d\'ufficio, tutti noi pensiamo ad un problema \"funzionale\" (altro termine per dire isteria). La mattina dopo si sveglia con vomito e vertigini, inizia a presentare dismetria agli arti di sinistra, ptosi palpebrale (anche deficit oculomotorio?? Altrimenti la ptosi è dovuta al nervo simpatico  sindrome di Horner con miosi, ptosi, enolftalmo? ) a sinistra, la lingua sporta devia a sinistra; dopo poco emiparesi sinistra, singhiozzo, alterazioni del respiro, disfagia.Alla RM in urgenza.....Infarto latero-bulbare sinistro spiega:- parestesie ed anestesia termica (in realtà anche quella dolorifica dovrebbe essere compromessa) al braccio destro- vomito e vertigini (lesione dei nuclei vestibolari)- disfagia (lesione del nucleo ambiguo)- sindrome di Bernard-Horner Ultimo dato: storia di ulcere orali e genitali.Dall’anamnesi fatta, soprattutto dall’ultimo dato, anche io opto per la Sindrome di Behcet. 1. E’ frequente nei paesi del bacino Mediterraneo, oltre che in Turchia e Giappone, 2. è una vasculite sistemica, quindi spiegherebbe il perché della sintomatologia a pousses e a localizzazione variabile3. è tipica dell’età giovane-adultaI criteri di diagnosi che ho trovato sono:Tabella 5 Criteri proposti dal Gruppo Internazionale di studio sulla malattia di BehçetUlcere orali ricorrenti Aftose minori, aftosi maggiori, erpetiformi che recidivano almeno 3 volte in 1 anno+ 2 delle seguentiUlcere genitali ricorrenti Ulcere o esiti cicatrizialiLesioni oculari Uveite anteriore, uveite posteriore, o cellule nel corpo vitreo all’esame con lampada a fessura; vasculite retinica osservata da un oculista Lesioni cutanee Eritema nodoso, pseudofollicolite, lesioni papulo-pustolose, o noduli acneiformi in pazienti postadolescenti non in trattamento steroideoPatergy test positivo Lettura effettuata da un medico dopo 24-48 hL’antigene HLA-B51 anche se significativamente associato alla malattia non è diagnostico di essa. La presenza di immunocomplessi può favorire la diagnosi. La valutazione di proteine di fase acuta, tra cui C9 possono consentire la valutazione della fase di attività della malattia. CURIOSITA’: SI PRONUNCIA BECIET (come al solito è il nome del medico che l’ha descritta, ed era un medico turco).In diagnosi differenziale metterei - morbo di Crohn;- lupus eritematoso sistemico (e voila, anticorpi antifosfolipidi);- artrite reumatoide..Terapia: come per tutte le vasculiti sistemiche, immunosoppressiva!
